10 απαντήσεις για το σκληρόδερμα

1. Πρόκειται για ασυνήθιστο (συστηματική σκλήρυνση, SSc) , χρόνιο και προοδευτικά εξελισσόμενο, αυτοάνοσο (κύτταρα της άμυνας του ιδίου οργανισμού προσβάλλουν διάφορα όργανα αυτού), συστηματικό (προσβάλλει διάφορα όργανα του σώματος), ρευματικό νόσημα άγνωστης αιτιολογίας. Συνδυάζει ίνωση ιστών (πχ δέρμα, πνεύμονας) και μικρο-αγγειοπάθεια (=> έλκη δέρματος)

2. Προσβάλλει κυρίως γυναίκες (σε αναλογία 3-6/1) ηλικίας 35-50. Γενετικοί παράγοντες επηρεάζουν την έκφραση της νόσου (όχι όμως μόνο αυτοί, απαιτούνται και άλλοι παράγοντες, όπως περιβαλλοντολογικοί)

3. Κύριο χαρακτηριστικό αποτελεί η πάχυνση (οίδημα) και έπειτα ίνωση του δέρματος, σε έδαφος υπερπαραγωγής κολλαγόνου. Προϋπάρχουν (ίσως και για χρόνια) αλλαγές στο χρώμα των δακτύλων στο κρύο (φαινόμενο Raynaud). Στο δέρμα ενδεχομένως ανευρίσκονται σε απώτερα στάδια έλκη δακτύλων, τηλεαγγεκτασίες και ασβεστώσεις

4. Συνοδεύεται μερικές φορές από προσβολή εσωτερικών οργάνων, όπως του πνεύμονα (πνευμονική υπέρταση στο 10% ή/και ίνωση => δύσπνοια και βήχας), της καρδιάς (διαταραχές αγωγής => αρρυθμίες), του νεφρού (υπέρταση και έκπτωση νεφρικής λειτουργίας), του γαστρεντερικού λόγω διαταραχών περισταλτισμού (οισοφαγική παλινδρόμηση, διάρροια, δυσαπορρόφηση), και πιο σπάνια των οστών (απορρόφηση), των μυών (αδυναμία, ατροφία)

5. Οι γενικές εργαστηριακές εξετάσεις δεν παρουσιάζουν κάτι το αξιοσημείωτο, εκτός αν υπάρχει νεφρική προσβολή (αύξηση κρεατινίνης), ή έντονη φλεγμονή

6. Ειδικές αιματολογικές εξετάσεις (ανοσολογικός έλεγχος) παρουσιάζουν ευρήματα ενδεικτικά της νόσου (ΑΝΑ, Scl-70, ACA)

7. Πρόκειται για χρόνιο νόσημα, άρα η ιατρική παρακολούθηση πρέπει να είναι στενή και μακροχρόνια (αρτηριακή πίεση, νεφρική λειτουργία, πνευμονικές δοκιμασίες)

8. Υπάρχουν θεραπευτικές επιλογές για την ίνωση του δέρματος, ιδιαίτερη προσοχή χρειάζεται στην αντιμετώπιση των ελκών

9. Για το Raynaud συνιστάται αποφυγή κρύου, καπνίσματος και φαρμάκων που το επιδεινώνουν (β αναστολείς). Δίνονται οδηγίες για την παλινδρόμηση (μικρά και συχνά γεύματα, κατάκλιση 2 ώρες μετά το γεύμα, αποφυγή σκυψίματος μετά το γεύμα, αποφυγή σφικτών ενδυμάτων γύρω από τη μέση, χρήση 2 μαξιλαριών κα) και χορηγούνται ειδικά για αυτή φάρμακα (PPIs). Η διάρροια (προσβολή κατώτερου πεπτικού) χρήζει συνήθως αντιβίωσης

10. Ιδιαίτερη προσοχή χρήζει η διάγνωση (πνευμονικές δοκιμασίες, U/S καρδιάς, HRCT) και αντιμετώπιση της πνευμονικής προσβολής και της νεφρικής προσβολής (α-ΜΕΑ)